Ne Hodžkino limfomos apžvalga

Ne Hodžkino limfoma (NHL) yra vėžys, kuris prasideda limfocituose – baltųjų kraujo kūnelių, padedančių kovoti su infekcija, tipas.

Limfocitai randami ne tik kraujyje, bet ir limfinėje sistemoje bei visame kūne. NHL dažniausiai paveikia suaugusiuosius ir yra dažnesnė nei kitos pagrindinės limfomos kategorijos Hodžkino limfoma.

Šiame straipsnyje apžvelgsime su NHL susijusius simptomus, priežastis, diagnozę, gydymą ir prognozes.

kate_sept2004 / Getty Images

NHL reiškia daugybę skirtingų limfomos tipų, kurie visi turi tam tikrų savybių. Tačiau skirtingi NHL tipai gali elgtis labai skirtingai. Labiausiai paplitęs tipas yra difuzinė didelių B ląstelių limfoma (DLBCL), agresyvi limfoma. Kiti tipai gali būti silpnesni arba lėčiau augantys. Vienus galima išgydyti, o kitų – ne. NHL gydymas gali apimti bet kokį kiekį agentų, tokių kaip chemoterapija, spinduliuotė, monokloniniai antikūnai, mažos molekulės, ląstelių terapija arba kamieninių ląstelių transplantacija.

Simptomai

Ne Hodžkino limfomos požymiai ir simptomai gali būti:

• Neskausmingi, padidėję limfmazgiai
• Nuovargis
• Pilvo diskomfortas arba pilnumas
• Krūtinės skausmas, dusulys ar kosulys
• Lengvos mėlynės ar kraujavimas
• Karščiavimas, naktinis prakaitavimas arba nepaaiškinamas svorio kritimas

Sisteminiai simptomai, atsirandantys dėl uždegimo, arba „B” simptomai, kartais pasireiškia sergant NHL ir apima nepaaiškinamą karščiavimą, gausų prakaitavimą naktį ir netyčinį svorio kritimą daugiau nei 10 procentų normalaus kūno svorio per šešis mėnesius. B simptomai nebėra įprastai naudojami NHL nustatymo sistemą, nes tokie simptomai paprastai nesuteikia nepriklausomos informacijos apie jūsų prognozę.

Priežastys

Daugumos limfomų priežastis nežinoma; tačiau mokslininkai per pastaruosius 15 metų įgijo didžiulį pagrindą suprasti tam tikrų genų vaidmenį tam tikrose NHL tipuose, todėl atsirado naujesnių tikslinių terapijų.

Be to, žinoma nemažai NHL rizikos veiksnių, įskaitant senyvą amžių, susilpnėjusią imuninę sistemą, tam tikras autoimunines ligas, tam tikras infekcijas ir radiacijos, tam tikrų cheminių medžiagų ar tam tikrų vaistų poveikį.

Diagnozė

Nors asmeninė ir šeimos ligos istorija gali būti svarbi, NHL diagnozuojama ne tik pagal simptomus ar istoriją. Ne Hodžkino limfomai diagnozuoti naudojama daugybė testų, įskaitant šiuos:

• Atliekant fizinį apžiūrą, patikrinama, ar kaklas, pažastys ir kirkšnis nepatinę limfmazgiai, o pilvas – ar nepatinusi blužnis ar kepenys.
• Kraujo ir šlapimo tyrimai gali būti naudojami siekiant atmesti kitas priežastis, kurios gali sukelti tuos pačius simptomus, pavyzdžiui, infekciją, sukeliančią karščiavimą ir padidėjusį limfmazgius, o ne limfomą.
• Norint nustatyti ligos mastą, jei yra, gali būti atliekami vaizdo tyrimai, tokie kaip rentgeno spinduliai, kompiuterinė tomografija (KT), magnetinio rezonanso tomografija (MRT) ir pozitronų emisijos tomografija (PET). Radiologai, interpretuojantys kompiuterinės tomografijos tyrimus, laikosi konkrečių nurodymų, kas yra normalus limfmazgių dydis; PET su fluorodeoksigliukozės (FDG PET) skenavimu gali būti naudojamas kūno ligų vietoms nustatyti, remiantis padidėjusiu gliukozės įsisavinimu arba avidiškumu.
• Norint paimti įtariamo limfmazgio mėginį laboratoriniams tyrimams, gali būti rekomenduojama atlikti limfmazgių biopsiją. Mėginius vertina patologai, o laboratorijoje atlikti tyrimai gali parodyti, ar turite NHL, o jei taip, kokio tipo.

• Kai kuriais atvejais gali būti atliktas papildomas jūsų konkretaus NHL tipo genetinio profilio tyrimas, siekiant padėti suprasti rizikos lygį ir planuoti gydymą.
• Gali būti atliekama kaulų čiulpų biopsija ir aspiracijos procedūra kaulų čiulpų mėginiui paimti. Mėginys analizuojamas ieškant NHL ląstelių.
• Priklausomai nuo situacijos, gali būti naudojami kiti testai ir procedūros.

Inscenizacija

Sustojimo sistema, vadinama Lugano klasifikacija, yra dabartinė sustojimo sistema, naudojama pacientams, sergantiems NHL. Tačiau ši sustojimo sistema dažnai yra mažiau naudinga sergant NHL nei Hodžkino limfoma, pastaroji dažniausiai plinta metodiškiau ir tęsiasi nuo iš pradžių paveikto limfmazgio.

Daugumai pacientų, sergančių agresyvia NHL, diagnozuojant liga yra pažengusi (ty III/IV stadija). Taigi, stadijos nustatymas atliekamas NHL, siekiant nustatyti nedidelį pacientų, sergančių ankstyvos stadijos liga, skaičių ir padėti kartu su kitais veiksniais suprasti prognozę ir nustatyti galimą gydymo poveikį.

Prognozė

NHL prognozė labai priklauso nuo NHL tipo ir konkrečių jo savybių, įskaitant mikroskopines, molekulines ir genetines savybes. Pavyzdžiui, difuzinė didelių B-ląstelių limfoma, folikulinė limfoma ir periferinė T-ląstelių limfoma yra trys skirtingi NHL tipai, ir kiekvienas iš jų turi svarbių skirtumų tarp veiksnių, naudojamų nustatant prognozę arba prognostinį indeksą.

Asmens amžius ir bendra sveikata, taip pat tai, ar limfoma yra tik limfmazgiuose ar už jų ribų (ne mazginiai), taip pat yra veiksniai, lemiantys prognozę. Nors ligos dėmių skaičius ir vieta organizme (kurie yra svarbūs Lugano stadijoje) ne būtinai formuoti prognozę, bendras NHL kiekis arba naviko našta, gali būti svarbus prognozės ir gydymo veiksnys.

Įvairių tipų NHL tai, ką patologas apibūdina kaip aukšto ar vidutinio laipsnio limfomą, paprastai greitai auga organizme, todėl šie du tipai laikomi agresyvia NHL. Priešingai, žemo laipsnio NHL auga lėtai, todėl šios limfomos vadinamos indolentine NHL. Palyginti su agresyviomis NHL, neskausmingos NHL paprastai nesukelia per daug simptomų, tačiau jas taip pat gali būti sunkiau išnaikinti ir mažesnė tikimybė, kad jos bus išgydytos. Dažniausia indolentinės limfomos rūšis yra folikulinė limfoma. Nedidelis indolentinių limfomų, tokių kaip folikulinė limfoma, pogrupis laikui bėgant virsta agresyviomis limfomomis.

Gydymas

Tinkamas NHL sergančio asmens gydymas priklauso ne tik nuo pačios ligos, bet ir nuo gydomo asmens bei jo amžiaus, bendros sveikatos, pageidavimų ir gydymo tikslų.

Kai atrodo, kad limfoma auga lėtai arba yra silpna, kartais negydoma arba žiūrėti ir laukti, gali būti pasirinkimas. Laisvos limfomos, nesukeliančios jokių požymių ar simptomų, gydymo gali neprireikti daugelį metų. Kai galima žiūrėti ir laukti, dažniausiai taip yra todėl, kad duomenys rodo, kad jūsų konkrečios ligos atveju jūsų kelionės etape taip pat gerai, jei ne geriau, atidėti gydymą ir jo galimą šalutinį poveikį, nei pradėkite iš karto – ir tas laukimas neaukos jūsų ilgalaikių rezultatų.

Šiandien NHL gydyti yra daug priemonių, kurios gali būti naudojamos atskirai arba kartu, atsižvelgiant į aplinkybes. Bet kuris iš toliau nurodytų dalykų gali būti NHL gydymo režimo komponentas.

Chemoterapija Vaistai gali būti skiriami atskirai, kartu su kitais chemoterapiniais preparatais arba kartu su kitais gydymo būdais. Citoksanas (ciklofosfamidas) yra chemoterapijos agento, naudojamo gydant tam tikras NHL, pavyzdys. Ne visi pacientai gali gauti chemoterapiją pagal visą dozavimo tvarkaraštį, nes nerimauja dėl toksiškumo.

Terapija radiacija gali būti naudojamas vienas arba kartu su kitais vėžio gydymo būdais. Spinduliuotė gali būti nukreipta į paveiktus limfmazgius ir netoliese esančias mazgų sritis, kuriose liga gali progresuoti. Tik tam tikriems žmonėms, sergantiems tam tikrais NHL tipais, paprastai siūloma spindulinė terapija.

Nauji agentai apima monokloninius antikūnus, nukreiptus į limfocitus, ir mažas molekules, kurios nukreipia į specifinius vėžinių ląstelių vystymosi etapus. Nauji vaistai dažnai nėra tokie toksiški kaip chemoterapija, tačiau jie vis tiek turi toksiškumo, kuris laikomas gydymo rizikos ir naudos dalimi.

• Gazyva (obinutuzumabas), Lunsumio (mosunetuzumabas) ir Rituxan (rituksimabas) yra monokloninių antikūnų pavyzdžiai ir jie naudojami atakuoti B-limfocitus kartu su kitais vaistais gydant tam tikras NHL rūšis.
• Imbruvica (ibrutinibas) ir Venclexta (venetoklaksas) yra mažų molekulių, nukreipiančių į B limfocitams svarbius ląstelių signalus ir veiksmus, pavyzdžiai. Šie vaistai yra naudojami gydyti tam tikrus pacientus, sergančius lėtine limfocitine leukemija (LLL) ir jos „pusbroliu” mažąja limfocitine limfoma (SLL), kuri yra NHL rūšis. Daugelis mano, kad LLL ir SLL yra ta pati liga, išskyrus didžiosios dalies ligos vietą organizme. Imbruvica taip pat patvirtinta ribinės zonos limfomos ir mantijos ląstelių limfomos gydymui.

Chimerinių antigenų receptorių (CAR) T-ląstelių terapija gali būti naudojamas, kai kiti gydymo būdai nustoja veikti. CAR T-ląstelių terapija yra imunoterapinis gydymas, kuris modifikuoja paties paciento T ląsteles, kad padėtų sunaikinti vėžines ląsteles. T-ląstelės surenkamos iš paciento kraujo, siunčiamo į laboratoriją, kur jos modifikuojamos, kad atitiktų vėžinių ląstelių išreikštus CD žymenis. Yescarta (axicabtagene ciloleucel) ir Kymriah (tisagenlecleucel) yra CAR-T gydymo pavyzdžiai, patvirtinti tam tikriems žmonėms, sergantiems NHL.

Kaulų čiulpų transplantacija arba kamieninių ląstelių transplantacija yra galimybė kai kuriems pacientams, sergantiems tam tikro tipo NHL.

Klinikiniai tyrimai Tiriant naujus gydymo būdus ir naujas gydymo schemas, dažnai įdarbinami pacientai, sergantys NHL, ir tai taip pat gali būti svarstoma.